Tumor Marrom

Na figura 1, há duas lesões tumorais na mandíbula e maxilar à direita (setas verdes), de coloração amarronzada, sangrantes e bem delimitadas. Na figura 2, observa-se no palato, à esquerda (círculo azul), massa com contornos regulares, fazendo projecção para a cavidade oral. À direita (seta azul), há massa de contornos irregulares, distorcendo os processos alveolares, que se apresentam com sangramento na imagem.

  

Figura 1                                                          Figura 2

Diagnóstico

A anamnese associada à massa óssea na região maxilar e mandibular sugere o diagnóstico de tumor marrom. 

 - O tumor de células gigantes é uma neoplasia óssea benigna agressiva constituída histologicamente por células gigantes multinucleadas dispersas pelo tecido tumoral. São tumores de aspecto osteolítico, que destroem toda a epífise, chegando até a cartilagem articular. Na evolução, o tumor ocupa o osso cortical epifisário, invade a região metafisária e acaba por levar à fractura da extremidade óssea. Ocorrem com maior freqüência em adultos jovens, entre 20 e 35 anos.

 - O querubismo é uma lesão fibro-óssea hereditária não neoplásica, que compromete a maxila e a mandíbula de crianças, bilateral e simetricamente, produzindo uma aparência querubínica. Radiologicamente caracteriza-se por lesões osteolíticas insuflativas bilaterais nas mandíbulas e diminuição da pneumatizaçao do antro maxilar. No caso acima, o aparecimento tardio e a assimetria das lesões, tornam esse diagnóstico improvável.

 - O cisto ósseo aneurismático é uma lesão óssea benigna, osteolítica, constituída por espaços cheios de sangue, localmente destrutiva por seu crescimento progressivo, podendo ocorrer em qualquer segmento do esqueleto sendo de rara incidência e é mais comum em indivíduos na 2º década de vida. O aspecto radiográfico varia com a maturidade da lesão, ocorre reabsorção da cortical e as lesões mais avançadas adquirem aspecto “balonizante” ou de “sopro para fora”. Esse diagnóstico é descartado pela raridade, história clínica e resultado de estudo histoquímico do tecido.

Discussão do Caso

Pacientes que desenvolvem tumor marrom tem como patologia de base hiperparatireoidismo (HPT), secundário ou primário, ou uma síndrome paraneoplásica, que secreta a proteína relacionada com o paratormônio (PTHrP).

O HPT primário é caracterizado pela hipersecreção de paratormônio (PTH), que em 85% dos casos é causado por adenoma da paratireóide. Muitos casos são identificados por hipercalcemia e hipofosfatemia detectados em exames de rotina. Menos de 5% são reconhecidos pela presença do tumor marrom.

O HPT secundário resulta da insuficiência renal crônica. Os pacientes apresentam hiperfosfatemia e hipocalcemia, o oposto do HPT primário, e um histórico de diálise ou mesmo da doença renal crônica faz suspeitar de HPT secundário.

Já a síndrome paraneoplásica ou hipercalcemia maligna ocorre quando PTHrP é produzido por neoplasias malignas como, mieloma múltiplo, carcinomas broncogênico, ginecológico e renal.  O PTHrP mimetiza todas as funções fisiológicas do PTH nos rins,ossos e intestinos, levando a um estado de hipercalcemia.

Tumor marrom representa o estágio final do HPT. Atualmente, essas lesões são mais raras de serem observadas no cotidiano da clínica devido ao diagnóstico precoce do HPT. Os arcos costais, clavículas, ossos da bacia pélvica e mandíbula são os ossos mais frequentemente acometidos. O envolvimento maxilar é extremamente raro.

O diagnóstico é sugerido pela história clínica e confirmado por características bioquímicas, radiográficas e histológicas. Lesões intraorais são caracterizadas por dor, massa claramente visível e palpável e friabilidade, que ocasiona sangramentos.

Radiologicamente, o tumor marrom aparece como uma lesão osteolítica bem demarcada, uni ou multilocular. Nos casos em que há acometimendo do maxilar, pode-se observar preenchimento do seio maxilar por uma massa. Histologicamente, observa-se células gigantes multinucleadas em estroma fibrovascular e áreas hemorrágicas,com depósito de hemossiderina. Macroscopicamente, essas áreas assumem coloração vermelho escura, quase amarronzada, advindo daí o termo tumor marrom.

Figura 3: Radiografia panorâmica de uma mandíbula evidenciando lesão osteolítica multiloculada (Triantafillidou, 2006).

O tratamento para os pacientes com tumor marrom é a terapia do HPT primário ou secundário. Uma vez retirada o fator estimulante para o crescimento do tumor, o PTH, a lesão regride lenta e espontaneamente. Nos casos em que o tumor causa prejuízo da função, como mastigação e fala, ou o tempo de regressão será prolongado devido ao tamanho, opta-se por excisão da lesão.

Aspectos relevantes

- Tumor marrom é o estágio final do HPT, primário ou secundário;
- Deve ser suspeitado em pacientes com massa óssea e histórico de doença renal crônica ou adenoma de paratireóide ou neoplasia maligna produtora de PTHrP;
- A lesão regride lentamente com o tratamento do hiperparatireoidismo;
- Em casos de prejuízo da função do local acometido, opta-se por excisão do tumor.


Agora como Higienistas como actuariam na fase pós-operatória?
Aguardo opiniões caros colegas...

Referências

1) HARRISON, Tinsley Randolph; FAUCI, Anthony S. Harrison medicina interna. 17.ed. Rio de Janeiro: mcgraw - Hill, 2008. 2v.
2) Triantafillidou K, Zouloumis L, Karakinaris G, Kalimeras E, Iordanidis F.Brown tumors of the jaws associated with primary or secondary hyperparathyroidism.A clinical study and review of the literature. Am J Otolaryngol. 2006 Jul-Aug;27(4):281-6.
3) Duarte et al. Tumor Marrom em Esterno – uma Causa Potencial de Resultado Falso-Positivo na Cintilografia das Paratireóides com Sestamibi-99mTc. (Arq Bras Endocrinol Metab 2007;51/6:1023-1026).
4) Olavo Pires De Camargo, Alberto Tesconi Croci, Cláudia Regina Gomes Cardin Mendes De Oliveira ,André Mathias Baptista, Marcelo Tadeu Caiero, Marcelo Abrantes Giannotti. Tumor de Células Gigantes – evolução histórica do seu diagnóstico e tratamento junto ao Instituto de Ortopedia e Traumatologia da FMUSP. Acta Ortop Bras 9(4) - Out/Dez, 2001.